Behandling af HAE

Mål	Akut behandling	Forebyggende terapi	Individuel behandling	Fælles beslutningstagning

Hvad er det endelige mål for behandlingen?

Det endelige formål med HAE-behandling er at gøre dig I stand til at leve livet helt uden nogen anfald. Fornylig har et panel af eksperter i medicinsk behandling af HAE og repræsentanter for HAE-patienter defineret de endelige mål for HAE-behandling som:¹

At opnå fuldstændig kontrol med sygdommen At normalisere patienters liv. Et anfald er ét for meget

Hvis ikke det er muligt at opnå fuldstændig kontrol med sygdommen, bør behandlingmålet være at reducere antal anfald så meget som muligt og forbedre patientens livskvalitet.¹

Når du sammen med din læge har et mål om at opnå fuldstændig kontrol med sygdommen vil det hjælpe dig til at leve så normalt et liv som muligt.

Målet Tillid til behandlingen Intet hensyn til udløsende faktorer Normale karriereveje Rejsemuligheder

Når man behandler HAE så bliver der skelnet mellem behandling nu og her af akutte hævelsesanfald (anfaldsbehandling) og forebyggende (profylaktisk) terapi. Du bør diskutere hvilke af disse behandlingsmuligheder vil være mest passende for dig med din specialist i HAE.¹

Anfaldsbehandling rettes mod et aktuelt anfald Forebyggende terapi har som formål at forhindre anfald i at opstå

Akut behandling

HAE-anfald kan være uforudsigelige, smertefulde, udmarvende og endda livstruende i nogle tilfælde; hvis for eksempel de opstår i struben. Derfor skal akut behandling med anfaldsmedicin redde liv.

Eksperter anbefaler, at anfald behandles så tidligt som muligt, da det vil kunne afkorte anfaldenes varighed.¹ Derfor anbefales det også, at du altid har anfaldsbehandling med dig, også selvom du samtidig modtager forebyggende behandling, og at du bør have nok anfaldsbehandling med til mindst to anfald.¹

Hvis det er muligt, lyder anbefalingen også, at du lærer, hvordan du selv kan administrere din egen anfaldsbehandling for at gøre dig i stand til at behandle anfaldet så hurtigt som muligt. Hvis der er hævelse i luftvejene eller de øvre luftveje, bør du dog altid ses af en læge i skadestuen.¹

Behandlingsmuligheder til anfaldsbehandling

HAE anfald forårsages generelt af lave niveeauer af et protein, ved navn C1 esterase inhibitor (C1-INH), eller af ikke-fungerende C1-INH, der vil resultere i overproduktion af bradykinin, som forårsager hævelsen i HAE-anfald. Mere information om den kaskade, der fører til HAE anfald kan findes her.¹

Der findes adskillige HAE-specifikke behandlingsmuligheder, som effektivt er målrettet HAE-kaskaden, og som behandler akutte hævelsesanfald¹
Disse behandlinger anbefales i behandlingsrekommandationer og administreres enten intravenøst (dvs. ind i venen) eller subkutant (dvs- ind under huden) for at ophæve anfaldene¹

Brug din læge som rådgiver for at I sammen kan tage stilling til, hvilken behandlingsmulighed er den mest hensigtmæssige for dig

Langtidsprofylakse (rutinemæssig forebyggende behandling)

Du bør diskutere langtidsprofylakse med din læge, og I bør sammen få skræddersyet valg af behandling efter dine individuelle behov og præferencer - idet I tager højde for frekvensen og sværhedsgraden af dine anfald, din livskvalitet og dit respons på anfaldsbehandling. Valg af den behandlingsmulighed, du bør vælge, bør gøres i det der kaldes *fælles beslutningtagen'.¹ Studier har vist, at behandling med langtidsprofylakse kan resultere i mindre hyppige og mindre svære HAE-anfald, med forbedret livskvalitet.^2-4

Alligevel kan det ikke erstatte anfaldsbehandling. Effektiv anfaldsbehandling er altafgørende, selvom du bruger langtidsprofylakse , da du stadig vil kunne opleve gennembrudsanfald. Det er vigtigt, at du altid medbringer anfaldsbehandling, og at du har nok anfaldsbehandling med til at kunne behandle mindst to anfald.¹

Behandlingsmuligheder til langtidsprofylakse

I de senere år er flere nye behandlinger for langtidsprofylakse blevet tilgængelige og er nu førstevalgsbehandling i eksperternes rekommandationer til behandling af HAE.⁵

Ligesom for akutbehandling er der flere af de anbefalede behandlinger for langtidsprofylakse af HAE, som er målrettet HAE-kaskaden for at forhindre anfald
Disse behandlinger tilbyder forskellige administrationsveje, som kan passe til dine behov, herunder intravenøse (i venen), subkutane (under huden) eller orale (via munden) medikamenter, som du eller din pårørende kan lære at administrere

Konsultér din læge for at I kan fastlægge, hvilke muligheder der tilbydes og er passende for dig

Tilgængelighed af moderne profylaktiske behandlinger og personaliseret behandling af sygdommen betyder, at fuldstændig kontrol af HAE nu er en realistisk mulighed for dig og for andre patienter med HAE.¹

Korttidsprofylakse (korttidsforbyggelse)

Korttidsprofylakse er behandling som gives i optakten til en begivenhed, som vil kunne udløse et anfald. Visse lægelige indgreb kan forårsage anfald hos patienter med HAE:

Indgreb i munden og struben (fx tandlægebehandling)
Kirurgi
Intubering (kunstig ventilation)
Minimalt invasive indgreb (e.g., røntgem/MR scanning af struben, maveregionen eller tarmen)

Anfald vil dog ikke altid blive udløst af et lægefagligt indgreb; imidlertid bør du altid informere de læger, der behandler dig, om din HAE. Så kan lægen beslutte om der skal bruges korttidsprofylakse. Og hvis der skulle være tvivlstilfælde, så vil lægen kunne diskutere og koordinere med din behandlende HAE-specialist. Du vil også kunne anvende korttidsprofylakse før specifikke udløsende faktorer, som fx stressende livsbegivenheder.¹

Din behandlingsplan bør omfatte en overvejelse af din brug af anfaldsbehandling, da dette rummer information om, hvor godt din sygdom er kontrolleret. Når din læge udformer din individualisrede behandlingsplan, bør lægen vurdere hvordan din brug af langtidsprofylakse påvirker din sygdomsaktivitet, sygdomsbyrde, og inkludere kontrolopfølgninger mindst en gang om året, så behandlingerne kan tilpasses i nødvendigt omfang. Din behandlingsplan bør også omfatte din præference for visse behandlinger, og det er vigtigt at du bliver involveret i denne proces ved fællesbeslutningstagning.¹

Din invividualiserede behandlings- og handlingsplan bør medindrage forebyggende tiltag sammen med pleje i hjemmet og selv-administration. Sammen med din langtidsprofylaktiske behandling, bør du også have en nødhjælpsplan for anfaldsbehandling.¹

Som du ved, bør HAE anfald behandles så hurtigt som muligt. Tal med din læge, hvis du ikke ved, hvordan du skal selv-administrere din behandling, og sørg for altid at have din behandling på dig!

Hvad er fordelene ved fælles beslutningstagning?

Fælles beslutningstagning vil sikre en samarbejdende indfaldsvinkel til sygdomshåndteringen, idet den både involverer dig og din læge.⁶Du er eksperten på, hvordan HAE påvirker dit liv, og defor bør du altid involveres i beslutninger om sygdomshåndteringen. Din læge skal sørge for, at du har de præcise informationer, som kan være en hjælp til dig i dine valg.⁶

Referencer

Maurer M, Magerl M, Betschel S, Aberer W, Ansotegui IJ, Aygören-Pürsün E, et al. The international WAO/EAACI guideline for the management of hereditary angioedema-The 2021 revision and update. Allergy. 2022;77(7):1961–90.
Zuraw B, Lumry WR, Johnston DT, Aygören-Pürsün E, Banerji A, Bernstein JA, et al. Oral once-daily berotralstat for the prevention of hereditary angioedema attacks: A randomized, double-blind, placebo-controlled phase 3 trial. J Allergy Clin Immunol. 2021;148(1):164-72.e9.
Banerji A, Riedl MA, Bernstein JA, Cicardi M, Longhurst HJ, Zuraw BL, et al. Effect of lanadelumab compared with placebo on prevention of hereditary angioedema attacks: A randomized clinical trial. JAMA. 2018;320(20):2108–21.
Longhurst H, Cicardi M, Craig T, Bork K, Grattan C, Baker J, et al. Prevention of hereditary angioedema attacks with a subcutaneous C1 inhibitor. N Engl J Med. 2017;376(12):1131–40.
Maurer M, Aygören-Pürsün E, Banerji A, Bernstein JA, Balle Boysen H, Busse PJ, et al. Consensus on treatment goals in hereditary angioedema: A global Delphi initiative. J Allergy Clin Immunol. 2021;148(6):1526–32.
Elwyn G, Frosch D, Thomson R, Joseph-Williams N, Lloyd A, Kinnersley P, et al. Shared decision making: A model for clinical practice. J Gen Intern Med. 2012;27(10):1361–7.

DNK-AND-0002, 27/02/25