Ordliste
Anæstesiolog
Narkoselæge.
Antidiuretisk
Noget, der hæmmer nyrernes urinproduktion. Desmopressin har antidiuretisk effekt. Væske ophobes i kroppen, fordi nyrerne danner mindre urin.
APTT
Aktiveret partiel tromboplastintid er en blodprøve, der kan foretages på alle sygehuse, og som altid indgår i udredningen af personer med blødningstendens. APTT er normal ved VWS. Kun ved VWS type 3, hvor FVIII er meget lavt, er APTT forlænget
Blodtype
Alle mennesker har èn bestemt blodtype. Der findes flere forskellige blodtypesystemer. Det vigtigste er AB0-systemet. Blodtypen bestemmes af antigener på overfladen af de røde blodlegemer. Ved transfusion af røde blodlegemer er det vigtigt, at patienten får blod af sin særlige blodtype.
Blødningsforstyrrelser
En overordnet betegnelse for sygdomme, der indebærer en øget blødningstendens. Eksempler herpå er blødersygdom (hæmofili) og VWS.
Blodplader
Se trombocytter.
”Butterfly”
Sommerfuglelignende anordning, f.eks. venekateter (tynd kanyle og kateter) tilsluttet en slange, som kan monteres på sprøjte til f.eks. injektion. Anvendes ofte til behandling med faktorkoncentrat.
Dysmenoré
Menstruationssmerter.
Endometriose
En tilstand, hvor livmoderslimhinden (endometriet) befinder sig uden for livmoderen.
Erhvervet VWS
En slags VWS som ikke er medfødt eller arvelig, men erhverves senere i livet. Evnen til at danne VWF er normal, men af en eller anden grund inaktiveres VWF helt eller delvist.
Fibrinolyse
Kroppens mekanisme til at opløse blodpropper.
Genterapi
En behandlingsform hvor man tilfører nye gener til patientens celler. For von Willebrands sygdom er dette endnu ikke muligt eller tilgængeligt, men for øjeblikket er der forskning i gang.
Hysterektomi
En operation, som indebærer fjernelse af livmoderen.
INR
INR er en blodprøve, som kan tages på alle sygehuse, og som altid indgår i udredning af personer med blødningstendens. PK er normal ved VWS. Værdien er unormal ved leversygdom, mangel på K-vitamin eller ved medicinering med blodfortyndende lægemidler.
Koagel
En større eller mindre masse af størknet blod.
Koagulation
Den del af blodstandsningen, der bevirker, at plasma størkner til et koagel.
Koagulationsfaktorer
Koagulationsfaktorerne er proteiner (æggehvidestof), som hovedsageligt fremstilles i leveren. Der findes flere koagulationsfaktorer, som reagerer med hinanden i en bestemt rækkefølge for at danne et koagel, når der er gået hul på et blodkar. De forskellige koagulationsfaktorer er faktor I, II, V, VII, VIII, IX, X, XI, XII og XIII. VWF er egentlig ikke en koagulationsfaktor, eftersom det ikke indgår direkte i koagulationsprocessen.
Menometroragi
Uregelmæssige og kraftige menstruationsblødninger.
Menoragi
Kraftige menstruationsblødninger, som overstiger 80 ml pr. blødningsperiode.
Metroragi
Uregelmæssige menstruationsblødninger.
Multimerer
VWF består af lange kæder sammensat af forskellige kæder, som hver især består af en såkaldt monomer, den mindste byggesten i VWF. En lille kæde, der indeholder to lænker, er en dimer. Længere kæder er multimerer. De længste multimerer er mest effektive.
Obstetriker
Fødselslæge.
Ovulation
Ægløsning.
Perifert venekateter
Et plastkateter, som anlægges i en perifer vene (blodkar) med henblik på at indgive væske eller lægemiddel. De almindelige punktionssteder er vener på håndryggen og vener, som løber langs underarmen.
Plasma
Den del af blodet, som er tilbage, når alle blodlegemer er fjernet gennem centrifugering. Plasma har en gullig farvetone og er mere tyktflydende end vand. Plasma indeholder alle de proteiner, som findes i blodet, bl.a. koagulationsfaktorerne.
Plasmin
Et stof, der nedbryder koagler. Indgår i det fibrinolytiske system.
PORT-A-CATH®
En lille beholder, en såkaldt ”veneport”, som er indopereret under huden. Et kateter er sluttet til beholderen, og kateteret ligger i en vene. Kan anvendes til medicin, væske, blod og ernæring og i visse tilfælde til at udtage blodprøver.
Slimhinde
Modsvarer huden inde i kroppen, f.eks. i munden, mave-tarmkanalen, skeden og livmoderen. Slimhinderne er altid fugtige.
Tranexamsyre
Et lægemiddel, der hæmmer fibrinolyse. Modvirker kroppens evne til at opløse blodpropper. Dermed forbliver koaglerne længere ved karskaden. Især egnet til at begrænse blødninger fra slimhinder.
Trombocytter
Kaldes blodplader på dansk og er en slags blodlegemer, der deltager i blodets størkning i kroppen. De udgør ikke hele celler, eftersom de er kerneløse. De er udgået fra store moderceller, såkaldte megakaryocytter, som findes i knoglemarven. Trombocytterne stopper blødningen ved at danne en prop i hullet i karvæggen. Trombocytterne binder til blodkarrets væg og til hinanden ved hjælp af VWF.
Trombocytopeni
Mangel på trombocytter.
VWS type 1
Den mest almindelige form for VWS og ofte den mildeste. VWF fungerer normalt, men der er ikke nok af faktoren.
VWS type 2
Der er fejl i VWF-funktionen.
VWS type 3
VWF mangler helt.
VWF
En forkortelse for von Willebrand-faktor. Et af de proteiner i blodet, der bidrager til koagulationsprocessen.
VWF-koncentrat
Et koncentrat af VWF, industrielt fremstillet gennem oprensning af store mængder plasma, hvor andre proteiner fjernes. Også FVIII ingår i flere af koncentraterne. Der findes også syntetisk fremstillet VWF-koncentrat.
VWS
Forkortelse for von Willebrands sygdom.
![](https://www.cslbehring.dk/-/media/cslb-finland/images/vwd-section/football.png?h=900&iar=0&w=1600&cropregion=3,0,1603,900&hash=A48E54CE4343A44D612B0817CD48E679)
Læs mere om von Willebrands sygdom
Introduktion til von Willebrands sygdom
Von Willebrands sygdom (VWS) er den mest almindelige årsag til en medfødt øget blødningstendens. Der findes flere forskellige typer af VWS. Sygdommen skyldes mangel på eller nedsat funktion af et protein (æggehvidestof), der kaldes ”von Willebrand-faktor” (VWF), og som dannes i væggen på blodkar.
Arvegang
VWS er arvelig og skyldes en forandring i arveanlægget for VWF. Eftersom VWS er arvelig, findes den ofte hos flere medlemmer af samme familie og slægt. Sygdommen kan spores ved at oprette et stamtræ.