Behandlingsmuligheder

Hvor fås den bedste behandling til personer med von Willebrands sygdom?

VWS er en usædvanlig forstyrrelse, som er relativt ukendt selv blandt læger. Den største kompetence i at udrede og behandle  VWS findes ved landets to højt specialiserede hæmofilicentre i  Aarhus og København. Personer med mistænkt VWS skal derfor  udredes på et af disse centre, hvor man har stor erfaring med at  diagnosticere og behandle VWS. Kontaktoplysninger finder du her

Hæmofilicentret stiller den rette diagnose og udarbejder retnings linjer for behandlingen. Ved behov for akut vurdering af skade,  søger patienten den lokale skadestue. Patienterne og deres  pårørende kan også henvende sig direkte til hæmofilicentret ved  alvorligere blødninger eller legemsskader. Større operationer bør  som regel udføres i Aarhus eller København, så hæmofililægerne  kan følge behandlingen på nært hold.

Er det altid nødvendigt at behandle  blødninger med medicin?

Nej. Mindre blødninger kan ofte håndteres uden medicin.  Nogle eksempler på dette:

• Små blå mærker forsvinder sædvanligvis af sig selv
• Større blå mærker og mindre muskelblødninger kan ofte stoppes  ved at lægge noget kølende på dem og holde legemsdelen højt
• Blødninger fra småsår kan stoppes med et tryk
• Næseblod kan stoppes med enkel førstehjælpsteknik.

Somme tider er det dog nødvendigt med et lægemiddel eller anden  medicinsk behandling. Hvilken form for behandling, der skal anvendes, afhænger bl.a. af typen af VWS.

Hvilke behandlingsmuligheder findes  der for von Willebrands sygdom type 1?

Desmopressin (DDAVP)
Desmopressin er et syntetisk lægemiddel, som ligner et hormon,  der findes i kroppen. Desmopressin fremstilles ikke af blod.
Desmopressin virker ved at frigøre VWF, som er lagret i karvæggen.  På samme måde frigøres også FVIII.

Desmopressin er det lægemiddel, som er førstevalg til vWS type 1.  Det kan tages på tre forskellige måder:

• Det kan indsprøjtes intravenøst (dvs. direkte i et blodkar)
• Det kan indsprøjtes subkutant (dvs. under huden)
• Det kan tages som næsespray.

Desmopressin virker hos næsten alle, der har VWS type 1. De, som  ikke opnår tilstrækkelig virkning, har som regel et meget lavt niveau  af VWF. For at finde ud af, om en person reagerer tilstrækkeligt på  desmopressin, udføres en test i forbindelse med udredningen.

Desmopressin (DDAVP) er et lægemiddel, der stimulerer koagulationsprocessen ved at øge frigivelse af VWF og FVIII fra karvæggens  celler. 

Virkningen skal testes for at finde ud af, om patienten opnår  tilstrækkelig effekt.

Dosering af desmopressin er vægtafhængig. Hæmofilicentret fastsætter patientens dosis. En daglig dosis gives med 24 timers interval  i højst tre dage. Eftersom præparatet kan føre til væskeophobning i kroppen, anbefales det at undgå overdosering og derfor ikke  bruge mere end tre doser i træk i højst tre dage (til børn anbefales  sædvanligvis kun en enkelt dosis, og i enkelte tilfælde yderligere en  dosis efter 24 timer). På dage med brug af desmopressin anbefales  det at nedsætte væskeindtaget. Blodtrykket bør være normalt og  patienten skal have normal nyrefunktion.

Desmopressin har nogle milde bivirkninger:

• Ansigtsrødme og varmefornemmelse – går over i løbet af en  times tid. Berører alle.
• Hovedpine – også forbigående. Berører kun nogle få.
• Hjertebanken – let og forbigående. Berører kun nogle få.
• Træthed og svimmelhed – usædvanlige.

Der er indberettet epileptiske kramper, men de er meget  usædvanlige. De kan forekomme hos mindre børn, når de har  fået for meget væske.

Ældre personer med udtalt hjertesvigt eller svær hjertekrampe bør  ikke få desmopressin. Desmopressin må ikke anvendes ved VWS  type 2B, da det kan udløse forbigående trombocytopeni (mangel  på blodplader) ved denne subtype.

Tranexamsyre
Tranexamsyra er i lighed med desmopressin et syntetisk lægemiddel, der ikke er udvundet af blod. Tranexamsyra virker ved at  forhindre et enzym, kaldet plasmin, fra at nedbryde blodkoagler  (såkaldt fibrinolyse). Præparatet stimulerer ikke dannelse af koagler,  men hindrer nedbrydningen af disse. Tranexamsyra kan ikke erstatte  desmopressin eller VWF-koncentrat.

Tranexamsyre er især effektivt til behandling af blødninger fra  slimhinder, f.eks. blødninger fra:

• Mundslimhinden
• Næsen
• Maven eller tarmene
• Livmoderen (menstruationsblødning).

Tranexamsyre er også effektivt ved tandbehandlinger.
 
Ved mindre blødninger kan det være nok at give tranexamsyre,  men ved større blødninger kombineres tranexamsyre med desmopressin eller VWF-koncentrat.

Tranexamsyre kan tages på tre forskellige måder:

• Det kan indsprøjtes intravenøst (dvs. direkte i en blodåre)
• Det kan indtages peroralt (synkes) som tabletter
• Som lokalbehandling, f.eks. til mundskylning ved blødning fra  tandkødet eller på en svamp vædet med tranexamsyre ved  næseblod eller blødning fra et sår.

Tranexamsyre kan have visse bivirkninger,  som især berører mave-tarm-kanalen:

• Kvalme
• Løs mave/diarré
• Mavepine.

Ofte forsvinder disse bivirkinger ved reduktion af dosis.
Tag ikke tranexamsyre, hvis der er blod i urinen, da der kan være  risiko for dannelse af blodpropper, som kan tilstoppe urinvejene.

Fibrinklæber
Fibrinklæber efterligner den naturlige koagulationsproces. Det kan  nærmest sammenlignes med en tokomponentlim. Koagulationsprocessen starter først, når klæberen er tilsat. Det kan anvendes af  tandlæger til lokalbehandling efter en tandudtrækning eller lokalt  i såret af kirurger i forbindelse med operationer.

VWF-koncentrat
Patienter med svær vWS type 1, som ikke reagerer på desmopressin,  kan have behov for VWF-koncentrat. Se under behandlingsmuligheder ved vWS type 2 og 3.

Tranexamsyre
Anvendes som supplement til VWF-koncentrat ved blødninger. Se  kapitlet om behandlingsmuligheder ved vWS type 1.

Desmopressin
Kan have effekt hos enkelte med vWS type 2, hvilket bør afklares  ved udredningen. Som regel virker desmopressin dog ikke hos personer med type 2. Ved type 2B skal der ikke gives desmopressin, da  det hos denne undertype får blodpladerne til at klumpe sammen  og derfor fører til trombocytopeni (mangel på blodplader). Ved type  3 mangler VWF helt og frigives derfor ikke. Desmopressin virker  derfor ikke ved vWS type 3.

Hvilke behandlinger kan anvendes til kvinder med gynækologiske komplikationer?

Hormonbehandling

P-piller øger blodets indhold af VWF og nedsætter ofte menstruationsblødningens mængde og varighed. Derfor kan p-piller være en  hjælp for mange kvinder med kraftige menstruationer, fordi de kan  normalisere blødningerne.Det er også muligt at forlænge cyklussen  under behandling med p-piller (ved at springe pausen over). Hvis  cyklussen forlænges til 3-12 måneder, kan der med tiden sandsynligvis opnås en blødningsreduktion på op til 90%.

P-piller giver bedst hjælp til kvinder med type 1 og er mindre god  ved type 2 og 3 vWS. Også anden hormonterapi, som vaginalring  eller p-stav, kan være en mulighed for kvinder med problematiske  underlivsblødninger. Sådanne behandlinger kan i nogle tilfælde  kræve kontakt til gynækolog.

En del forældre kan tøve med at lade deres døtre tage p-piller af frygt  for, at det vil lokke dem til tidlig seksuel aktivitet. Flere undersøgelser  har dog vist, at medicinsk anvendelse af p-piller ikke er forbundet  med tidlig seksuel debut. Unge piger bør derfor ikke gå glip af denne  effektive behandling.

Uro for, at p-piller kan give anledning til kræft, barnløshed, blod-  propper og slagtilfælde, kan også hindre ordination af p-piller. Det  er derfor vigtigt, at pigen og hendes forældre får talt om deres  bekymringer under besøget hos lægen.

Under løbende p-pillebrug kan pigen eller kvinden slippe for sine  blødningsproblemer. Hun kan så blive lullet ind i falsk tryghed og  glemme sine generelle koagulationsproblemer. Selv om p-piller  mindsker menstruationsblødningen, kan der stadig forekomme  blødningskomplikationer ved en operation eller en ulykke.

Spiral

Den indtil nu bedste medicinske behandling af rigelig menstruationsblødning er hormonspiralen. Spiralen er T-formet, dvs. at  den udgøres af et ben med to arme. Hormonspiralen er opbygget således, at der i benet findes en kapsel med hormon. Denne kapsel  afgiver en bestemt og helt lav mængde gestagen (levonorgestrel)  lokalt i livmoderen døgn efter døgn gennem fem år.

Hormonspiralen indeholder ikke østrogen og er et meget sikkert  præventionsmiddel. På trods af at hormonspiralen først og fremmest virker lokalt i livmoderen, kan eventuelt endometriebesvær  også mindskes.

Brug af hormonspiralen medfører, at menstruationsmængden  mindskes. Derudover formindsker hormonspiralen smertefulde  menstruationer og i nogen tilfælde præmenstruelt syndrom (PMS).  Når hormonspiralen fjernes, vender menstruationsblødningerne tilbage, som de var, før den blev opsat. Spiralen kan opsættes, selvom  kvinden ikke har fået børn. Selvom hormonspiralen kun afgiver lave  niveauer af levonorgestrel, kan der forekomme en del bivirkninger,  specielt i de tre første måneder. Til de almindeligt forekommende  bivirkninger hører vaginale blødninger, brystspænding og ødem.
Hos de fleste kvinder mindskes bivirkningerne efter kortere tids  anvendelse.

Tranexamsyre

Kvinder med vWS og kraftige menstruationsblødninger har ofte  gavn af tranexamsyre, som kan halvere blødningen. Kvinden skal  begynde at tage tranexamsyre på menstruationens første blødningsdag og derefter fortsætte efter behov. Tranexamsyre kan  kombineres med p-piller og desmopressin.

Desmopressin

Desmopressin som næsespray er effektivt til behandlig af kraftige  menstruationsblødninger. Desmopressin forøger indholdet af VWF  og FVIII i blodet. Det er ofte nok at bruge næsesprayen 1-2 gange  om dagen i de første dage af menstruationsblødningen; maksimalt  tre doser. Første dosis kan tages, når blødningen starter. Desmopressin som subkutane injektioner kan også anvendes til behandling hjemme, men er ikke så nem at bruge som spraybehandlingen.

Eftersom desmopressin reducerer nyrernes urinproduktion, så væske  ophobes i kroppen, skal der indtages så lidt væske som muligt de  dage, hvor præparatet tages. Desmopressin kan kombineres med  tranexamsyre og p-piller.

Hvilke kirurgiske behandlinger findes der  mod kraftige menstruationsblødninger?

I sjældne tilfælde er medicinsk behandling ikke tilstrækkeligt imod  nogle kvinders kraftige menstruationsblødninger. For disse kvinder  kan kirurgisk behandling være et alternativ. En sådan behandling  indebærer dog en stor indgriben i kvindens liv. Det er vigtigt, at hun  får mulighed for at overveje alle de medicinske behandlinger først.

Lokal behandling inden i livmoderen

Der findes forskellige metoder, som udnytter varme til at forstørre  livmoderslimhinden. Én metode indebærer, at et kateter med en  ballon for enden føres ind i livmoderhulen.
Ballonen fyldes med væske, som opvarmes. På den måde bliver  ballonens ydre varm og forstørrer det inderste lag af livmoderen, hvor  blødningen finder sted under menstruationen. Behandlingen kan  udføres i lokalbedøvelse og tager 8 minutter. En fordel er, at behandlingen kan foregå via skeden, så man undgår et operationssår, som  kan bløde. Behandlingen foregår ambulant, dvs. man kan udskrives  på selve dagen for operationen. Behandlingen kan ikke udføres, hvis  kvinden ønsker at blive gravid senere. Hensigten med behandlingen  er at formindske blødningsmængden ved menstruation. Behandlingen har vist gode resultater; otte ud af ti kvinder har ingen eller meget sparsom menstruation efter at have gennemgået behandlingen.

Hysterektomi (fjernelse af livmoderen)

Denne operation medfører, at der ikke længere kommer menstruation. Operationen kan kun udføres, hvis kvinden ikke ønsker at føde  flere børn. Den kan være den eneste mulighed for kvinder, der ikke  reagerer på medicin eller lokalbehandling. Operationen kræver, at  kvinden indlægges, og desuden øger operationen blødningsrisikoen, hvilket der dog findes behandling imod.

Efter operationen skal kvinden sygemeldes, sædvanligvis i ca. en  måned. Ved denne operation kan æggestokkene (ovarierne) også  bortopereres. Så kommer kvinden i klimakteriet og skal behandles  med østrogen efter operationen. Derfor fjernes æggestokkene  kun ved sygdom i disse eller ved endometrioseproblemer (se side  27), eftersom endometriose påvirkes af hormoner, som dannes i  æggestokkene. Hysterektomi udføres enten abdominalt (gennem et snit i bugvæggen), vaginalt (gennem skeden) eller laparoskopisk (som kikkertoperation).

Laparoskopi (kikkertoperation)

Dette er en operation, hvor man fører instrumenter ind i bughulen  gennem små huller i bugvæggen, dels for at kunne se ind i bughulen, dels for at kunne operere. Laparoskopi kan vælges, hvis kvinden har endometriose, især på æggestokkene (endometriecyster).  Ved laparoskopi får en person med vWS samme forbehandling som  ved andre operationer.

Er næseblod almindeligt ved  von Willebrands sygdom?

Ja. Næseblod er et af de mest almindelige symptomer på vWS,  især hos børn.

Hvordan kan næseblod stoppes?

Næseblod kan stoppes ved, at man sætter sig ret op og ned og  klemmer hårdt om næsen omtrent der, hvor næseborene er bredest, i mindst 10-15 minutter. Derved opstår der et tryk mod næseskillevæggen, som er det mest almindelige sted for næseblod. Det  kan være nødvendigt at gentage proceduren. Brug desmopressin,  hvis du har fået det ordineret, og ved fortsat blødning kontakt  hæmofilicentret eller skadestue.

I de svære tilfælde med fortsat blødning, kan der være behov for  en anden og mere effektiv behandling via hæmofilicenter, såsom  adrenalin lokalt eller pakning af næsen (tamponade) med kompresser og/eller blodstoppende materiale, eventuelt vædet med  tranexamsyre. Denne behandling bør varetages af øre-næse-hals-  læge. Tranexamsyre, som indtages gennem munden (tabletter),  kan være gavnligt i en periode med tilbagevendende næseblod,  f.eks. i forbindelse med en forkølelse. På hæmofilicentrene gives  tranexamsyre, som kan opløses og gives lokalt i næsen, ved hjælp  af en vattampon vædet i opløsningen. Desmopressin kan som nævnt også være virksomt mod blødningen, og i nogle tilfælde kan  der være behov for faktorkoncentrat.

Børn, der for nylig har haft næseblod, skal holde sig i ro, og voksne  skal undgå tung hård fysisk aktivitet.
 
Hvornår skal man søge lægehjælp pga. næseblod?

Hvis kompression af næsen og andre af de ovenfor beskrevne  forholdsregler ikke hjælper, og blødningen fortsætter ud over 30-60  minutter, bør der tages kontakt med en øre-næse-hals-læge der  kan ætse blødende blodkar i næsen eller oplægge tamponade  (pakke næsen med kompresser, der trykker mod slimhinden og  stopper blødningen). Hæmofilicentret kan også hjælpe med råd og vejledning. Øre-næse-hals-afdelingen bør være i kontakt med  hæmofilicentret.
Hvis der hyppigt forekommer næseblod over en længere periode,  opstår der risiko for, at man kan få blodmangel (anæmi) som følge  af jernmangel. I så fald skal blodprocenten kontrolleres hos lægen.

Kan næseblod forebygges?

Der findes flere lette måder til forebyggelse af næseblod. Det er vigtigt, at luften ikke er for tør i boligen eller på arbejdspladsen. Dette  forekommer især om vinteren og fører til udtørring af slimhinderne,  som derved har lettere ved at bløde. Somme tider kan indeklimaet  forbedres med en luftfugter. Risikoen for udtørring nedsættes, hvis  man drikker rigeligt vand. Tørre slimhinder i næsen kan smøres  med vaseline, oliespray eller lignende middel fra apoteket.
Ved hyppigt næseblod bør man undersøges af en øre-næse-hals-læge.

Somme tider findes der yderligt liggende blodkar i næsens slimhinde, som kan behandles lokalt med f.eks ætsning eller operation.  Behandlingsplan for dette udarbejdes i samarbejde med hæmofilicentret. Næseblødninger plejer at være mest udtalte under opvæksten og aftager ofte, når man bliver voksen.