Multifokal Motorisk Neuropati (MMN)

Korte fakta om MMN

  • Sjælden autoimmun inflammatorisk sygdom, der påvirker kroppens muskelnerver
  • Gennemsnitsalderen når man får sygdommen er omkring 40 år og er mere almindelig blandt mænd
  • Symptomerne er en langsomt stigende muskelsvaghed, hovedsageligt i arme og ben, og ofte med start i den ene hånd
  • Ofte tager det flere år, indtil muskelsvagheden er til stede i både arme og ben
  • Det er vigtigt at starte behandlingen, før muskelsvagheden er blevet for udtalt

 

Hvad er MMN?

MMN er en autoimmun inflammatorisk sygdom, hvor immunsystemet angriber kroppens nervefibre i motoriske nerver (motorneuroner), der sender signaler til musklerne. Denne forstyrrelse i transmissionen af nerveimpulser med nervetråde til kroppens muskelnerver fører til langsomt fremskridende muskelsvaghed og muskelatrofi (et gradvist tab af muskelmasse og muskelstyrke), hovedsageligt i arme og ben (1,2). 

Mange mennesker med sygdommen har antistoffer rettet mod fedtstoffer (glycolipider) på overfladen af nervetråde, der menes at forårsage betændelse. Årsagen til dannelsen af antistoffer mod glycolipider er uklar. På længere sigt, og hvis sygdommen ikke behandles, kan betændelsen føre til en permanent skade på nervefibrene og til et permanent tab af muskelvæv (1-3). 

Symptomer

Det mest karakteristiske symptom på MMN er en langsomt stigende muskelsvaghed, der normalt starter i den ene hånd og til sidst kan sprede sig til den anden hånd og/eller til underbenene og fødderne. Nogle gange kan symptomer manifestere sig i benene først. Ofte tager det flere år, indtil muskelsvagheden er til stede i både arme og ben. Det er ikke ualmindeligt, at svagheden i de første par år er asymmetrisk, hvilket betyder, at den kan være mere udtalt i den ene arm end i den anden. Over tid kan små muskeltrækninger og muskelspild også forekomme i arme og ben som et resultat af permanent nerveskade (1,2). 

Hvem bliver ramt?

MMN påvirker hovedsageligt voksne mellem 20 og 80 år, hvor gennemsnitsalderen ved sygdommens begyndelse er ca. 40 år. Sygdommen er mere almindelig hos mænd (1).

Hvor almindeligt er MMN?

MMN er en usædvanlig form for kronisk inflammatorisk polyneuropati med en estimeret forekomst på 0,6-2 personer pr. 100.000 indbyggere (1).

Behandling

MMN kan normalt behandles effektivt med immunsuppressive lægemidler. Behandlingen består af høje doser immunoglobulin. Det er vigtigt, at behandlingen påbegyndes, før muskelsvagheden er blevet for udtalt, da der på et tidligt tidspunkt stadig er mulighed for, at muskelstyrken kan vende tilbage. Man vil normalt bemærke en klar stigning i muskelstyrken et par dage efter behandlingen er indledt. For at opretholde effekten skal behandlingen gentages og fortsættes i lang tid (vedligeholdelsesbehandling). Det er imidlertid uklart, om langvarig behandling kan forhindre nerveskaderne i motoriske nerver (1-3). 

Hvis immunoglobulinbehandling ikke længere er effektiv, forsøges andre typer immunsuppressiv terapi. Kortison og blodudveksling (plasmaferese) har ingen virkning i denne sygdom, men kan tværtimod forværre symptomerne (2). 

Til behandling af symptomerne bør der også tilbydes fysioterapi samt vurdering af, om der er behov for hjælpemidler såsom håndskinner eller ganghjælpemidler.
Målet med behandlingen er i første omgang at forbedre muskelsvaghed og på lang sigt at opretholde den opnåede funktionelle forbedring. Der er behov for tæt opfølgning på neurologiklinikken (1). 

 

Referencer:

  1. Internetmedicin
    Multifokal motorisk neuropati (MMN) - Internetmedicin
  2. Socialstyrelsen
    Multifokal motorisk neuropati - Socialstyrelsen
  3. Neuro
    MMN (Multifokal motorisk neuropati) | Neuro