Kawasakis syndrom (KS)

Korte fakta om Kawasakis syndrom

  • Akut sjælden sygdom, der forårsager betændelse i blodkarrene
  • Påvirker hovedsageligt børn under 5 år
  • Forårsager ofte symptomer som langvarig høj feber, påvirket generel tilstand kombineret med røde øjne, hududslæt og ømme læber
  • Behandlingen sigter mod at dæmpe betændelse samt reducere risikoen for hjertekomplikationer

 

Hvad er Kawasakis syndrom?

Kawasakis syndrom er en sjælden akut sygdom, der primært rammer små børn. Den forårsager betændelse i blodkarrene, herunder koronararterierne, der pumper blod til hjertet. Normalt ophører symptomerne spontant inden for 2-3 uger, men uden behandling risikerer 15-35 % af patienterne at udvikle komplikationer i hjertets koronararterier (1,2).

Symptomer

Sygdommen omfatter symptomer som langvarig høj feber og påvirket generel tilstand kombineret med røde øjne, hududslæt, ømme læber og hævede lymfeknuder på halsen. Ofte ses påvirkninger på hænder og fødder også her med hævelse og rødme. Symptombilledet udvikler sig ofte over tid, og forskellige symptomer behøver ikke at forekomme på samme tid. Senere i processen forekommer hudafskalning ofte på fingre og tæer (1).

Diagnose

For at lægen kan stille en diagnose, skal barnet have haft høj feber i mindst fem dage og have mindst fire af de ovennævnte symptomer.

Kawasakis syndrom kan forekomme uden at alle kriterier er opfyldt og kaldes derfor ufuldstændig Kawasakis syndrom. Ufuldstændig sygdom er mere almindelig hos spædbørn, samtidig med at der er en øget risiko for hjertekomplikationer hos børn under 1 år. Derfor bør børn under 1 år med uklar feber i mere end 1 uge og inflammatoriske symptomer have hjertet undersøgt med ultralyd. Ufuldstændig Kawasakis syndrom behandles og følges på samme måde som det komplette sygdomsbillede (1).

Hvem bliver ramt?

Kawasakis syndrom påvirker hovedsageligt børn under 5 år og er hyppigere hos drenge (1).

Hvor almindeligt er Kawasakis syndrom?

Kawasakis syndrom er en sjælden sygdom med en anslået forekomst i Sverige af
15-20/100.000 børn under 5 år. Forekomsten varierer globalt (1,3).

Behandling

For at opnå den bedste effekt bør behandlingen påbegyndes inden for ti dage, men helst inden for syv dage efter feberen er startet. Sygdommen behandles med intravenøst immunglobulin (IVIg) i kombination med acetylsalicylsyre og undertiden kortison (1-3). De fleste patienter reagerer hurtigt på behandling med forbedret generel tilstand, nedsat feber og svækket inflammation (1).

 
 

Referencer:

  1. Internetmedicin
    Kawasakis sjukdom - Internetmedicin
  2. Nationalt PM for Kawasakis syndrom
    VO (barnlakarforeningen.se)
  3. Reumatikerförbundet 
    Kawasakis sjukdom - Reumatikerförbundet