Primær immun trombocytopeni (ITP)

Hvad er ITP?

ITP er en sjælden autoimmun blodsygdom karakteriseret ved et lavt antal trombocytter (blodplader) og påvirker blodet koagulationsevne. Manglen på blodplader (trombocytopeni) i blodet opstår, når immunsystemet danner antistoffer mod kroppens egne blodplader, hvilket først og fremmest foregår i milten. Dette kan føre til en øget risiko for forskellige typer blødninger. Sygdommen blev tidligere kaldt idiopatisk trombocytopenisk purpura ^(1-3). 

To typer af ITP

ITP er opdelt i primær og sekundær ITP, hvor primær er den mest almindelige og står for ca. 80 % af tilfældene. Ved primær ITP findes der ikke nogen underliggende årsag, mens sekundær ITP opstår som en følgevirkning af en anden sygdom eller af et lægemiddel, der udløser immunforsvaret. Eksempler herpå kan være en viral eller bakteriel infektion eller en vaccination ^(2-4).

Blodpladeværdi (TPK)

Blodpladeværdi måles i TPK. Antallet af blodplader er normalt 150-400 x 109/l blod. Normalt er det nok at have 30-50 x 109 blodplader pr. liter blod til at forhindre blødning. TPK under 10 x 109/l øger risikoen for alvorlig blødning ⁽²⁾.

Symptomer

Symptomerne på ITP kan variere meget fra person til person. Almindelige symptomer på ITP kan være træthed, blå mærker uden en bagvedliggende årsag eller større blødning selv ved små skader eller snit.. Andre symptomer kan omfatte næseblod, blødende tandkød eller mørke blærer i munden ⁽⁴⁾. Omfanget af blødningssymptomer er oftest direkte forbundet med graden af trombocytopeni ⁽²⁾. De fleste patienter med nydiagnosticeret ITP og med TPK over 50 x 109/l udviser normalt ikke symptomer ⁽³⁾.

Hvem bliver ramt?

ITP kan forekomme hos både børn og voksne. Det ses hyppigere blandt kvinder end mænd og hovedsageligt i alderen 30 til 60 år. Risikoen for at udvikle ITP er højere, jo ældre du er ⁽²⁾.

Hvor almindeligt er ITP?

ITP er en af de mest almindelige årsager til lave blodpladetal med en anslået forekomst på 3-12 personer pr. 100.000 indbyggere om året ⁽¹⁾.

Behandling

Formålet med behandlingen er at opnå et blodpladeniveau i blodet, der er højt nok til at forhindre blødning. Tilgængelige behandlinger fungerer gennem forskellige mekanismer, der sigter mod at reducere antistofproduktion, blokere antistofferne, øge produktionen af blodplader i knoglemarven og/eller fjerne det organ, hvor blodplader ødelægges, gennem kirurgisk fjernelse af milten.

Kortison er normalt den første behandlingsmulighed. Denne behandling reducerer antistofproduktionen og reducerer nedbrydningen af blodplader. Sygdommen kan også behandles med intravenøst immunglobulin (IVIg) givet på hospitalet i en eller flere dage. Det blokerer antistofferne midlertidigt og producerer normalt en stigning i blodpladeniveauer, der varer i 2-3 uger.

Splenektomi involverer kirurgi for at fjerne milten og udføres, når medicinsk behandling med kortison ikke har givet den ønskede effekt inden for 6-12 måneder.

Medmindre kortison eller IVIg ikke har hjulpet, er andre behandlingsmuligheder tilgængelige, der inkluderer lægemidler, der stimulerer dannelsen af blodplader i knoglemarven eller lægemidler med hæmmende virkninger på immunsystemet ⁽²⁾.

Din læge vælger den passende behandling baseret på sværhedsgraden og varigheden af sygdommen, alder, livsstil og enhver anden igangværende behandling og komorbiditet.

Referencer:

1. Internetmedicin
   Primær immunologisk trombocytopeni, nydiagnosticeret (ITP) - Internetmedicin
2. Svensk Förening för Hematologi. Immunologisk trombocytopeni (ITP) hos vuxna över 18 år. Nationella rekommendationer för diagnostik och behandling. Uppdaterad 2023-03-15. 
3. Praktisk medicin
   Trombocytopeni, immunologisk trombocytopeni, ITP | Praktisk Medicin
4. Förbundet Blödarsjuka i Sverige
   Informationsmateriale - Förbundet Blödarsjuka i Sverige (fbis.se)