Guillain-Barré syndrom (GBS)

Hvad er GBS?

GBS er en autoimmun inflammatorisk sygdom, hvor immunsystemet fejlagtigt går til angreb på perifere nerver og nerverødder ⁽¹⁾. Dette forårsager akut polyneuropati, hvilket indebærer funktionssvækkelse af flere nervegrupper. GBS påvirker primært de nerver, der styrer muskelkraft, følesans og reflekser, hovedsageligt i arme og ben ^(1,2). Sygdommen opstår akut med symptomer, der øges i antal, og i alvorlige tilfælde kan forårsage livstruende vejrtrækningsproblemer og uregelmæssig hjerterytme. Derfor har patienter under mistanke for GBS behov for akut lægehjælp til vurdering, behandling og observation ⁽³⁾. I mange tilfælde er det en tidligere infektion, der udløser de neurologiske symptomer. Nogle vaccinationer kan også give en lille øget risiko for GBS ⁽¹⁾.

Symptomer

Symptomerne på GBS opstår ofte hurtigt og udvikler sig hurtigere end andre former for polyneuropati ⁽⁴⁾. De første symptomer er normalt nervesmerter, muskelsvaghed og følelsesløshed, der begynder i fødder og underben for til sidst at nå hænder og arme, ansigtet såvel som i nogle tilfælde også åndedrætsmusklerne og kan derved påvirke vejrtrækningen. Sygdommen har et hurtigt forløb med progressiv forværring, der kan føre til lammelser. Situationen kan være livstruende og kræver akut lægehjælp til vurdering. Den akutte fase kan vare op til 4 uger, hvorefter sygdommens udvikling normalt ebber ud til en gradvis langsom bedring ⁽¹⁾. 

Hvem bliver ramt?

GBS kan forekomme i alle aldre, men risikoen for at blive syg stiger med alderen ⁽¹⁾.

Hvor almindelig er GBS?

GBS er en sjælden neurologisk sygdom med en anslået forekomst på 1-2 personer pr. 100.000 indbyggere om året. Det er den mest almindelige årsag til akut polyneuropati ⁽¹⁾.  

Behandling

GBS kan være en livstruende tilstand og kræver nøje overvågning af vejrtrækning, blodcirkulation, neurologiske symptomer og mulige komplikationer. Behandlingen sker derfor på hospitaler. Der findes flere typer behandlinger, afhængigt af symptombilledet, hvis formål er at reducere sværhedsgraden af symptomerne, minimere langvarig skade og forhindre komplikationer.

Plasmaferese og intravenøs immunoglobulinbehandling (IVIg) er to ligeværdige immunmodulerende terapier med dokumenteret gavnlige virkninger på sygdomsforløbet ^(1,5). Plasmaferese indebærer adskillelse af blodlegemer og plasma for at rense blodet for antistoffer ⁽²⁾. Intravenøs immunoglobulin er en antiinflammatorisk hospitalsbehandling, som indeholder antistoffer rettet mod skadelige stoffer, og som styrker kroppens immunsystem ⁽⁴⁾. 
Åndedrætsbesvær er almindelig, og i 15-30 % kræves åndedrætsværn ⁽¹⁾.

Prognose

De fleste patienter, der er ramt af GBS, oplever en gradvist langsom forbedring, men hos ca. 20 % er neurologiske restsymptomer til stede i flere år efter sygdomsstart ^(1,3). Dødeligheden var tidligere omkring 5 % på grund af virkningerne på kredsløb og respiration, men er faldet med moderne overvågning og behandling ⁽¹⁾. 

Referencer:

1. Internetmedicin
   Guillain-Barrés syndrom (GBS) - Internetmedicin
2. Socialstyrelsen
   Kronisk inflammatorisk demyeliniserande polyneuropati - Socialstyrelsen
3. Neuro
   Guillain-Barrés syndrom (GBS) | Neuro
4. 1177 
   Polyneuropati, en sygdom i flere nerver - 1177
5. Janusinfo
   Behandling av Guillain-Barrés syndrom - Janusinfo.se