Hæmofili er ikke så almindelig som hæmofili A og opstår, når personen ikke har tilstrækkeligt med koagulationsfaktor IX. Selvom hæmofili B almindeligvis arves, forårsages ca. en tredjedel af tilfældene af en spontan mutation i personens egne gener.

Hæmofili B rammer ca. små 20.000 mennesker og diagnosticeres ved at tage en blodprøve og måle niveauet af faktoraktivitet i blodet.

Hmofili B kan være let (mild), middelsvær (moderat) eller svær, afhængig af hvor meget koagulationsfaktor, der findes i den ramte persons blod. Dog har ca. to tredjedele af patienterne moderat til svær hæmofili B.

Symptomerne på hæmofili B er de samme som for hæmofili A (se ovenfor). Ved moderat hæmofili B B kan sygdommen være uopdaget, indtil en operation eller alvorlige skade. Behandling af hæmofili B er meget effektiv og med passen behandling og pleje kan mennesker med hæmofili B leve helt normale liv. Den mest almindelige behandling kaldes for substitutionsterapi, hvor koagulationsfaktor IX indgives i en vene, enten profylaktisk (forebyggende) eller når der er behov for at forebygge eller behandle blødninger.

Forskning indenfor nye behandlingsformer foregår i øjeblikket. En af dem er genterapi. Læs mere om genterapi her.